Гепаторенальный синдром у детей: обзор

Гепаторенальный синдром (ГРС) развивается у пациентов с циррозом печени или фульминантной печёночной недостаточностью и представляет собой преренальную почечную недостаточность, обусловленную резким снижением почечной перфузии вследствие тяжёлого поражения печени. В отличие от других причин острого повреждения почек (ОПП) преренального характера, ГРС не отвечает на инфузионную терапию. До трансплантации печени ГРС развивается у 5% детей с хроническими заболеваниями печени. ГРС 1-го типа — острая, быстро прогрессирующая форма, часто возникающая после провоцирующего фактора, например желудочно-кишечного кровотечения или спонтанного бактериального перитонита; ГРС 2-го типа считают медленно прогрессирующей формой почечной недостаточности, которая часто развивается спонтанно на фоне хронического асцита. Патогенез ГРС многофакторный. Цирроз приводит к портальной гипертензии, вследствие чего в сосудистом русле печени возникают застой и высвобождение вазодилатирующих веществ; это вызывает расширение спланхнических артерий и системную гипотензию. В развитии этого дисбаланса, по-видимому, совместно участвуют несколько механизмов: расширение спланхнических сосудов, действие вазоактивных медиаторов, гипердинамическое кровообращение с последующей сердечной дисфункцией, нейрогормональные механизмы, а также изменения в симпатической нервной системе, ренин-ангиотензиновой системе и регуляции вазопрессина. При ОПП на фоне цирроза необходимо как можно раньше начать восполнение объёма жидкости и отменить нефротоксичные препараты. После установления диагноза ГРС следует начать медикаментозное лечение вазоконстрикторами, прежде всего терлипрессином в сочетании с альбумином. При отсутствии ответа можно рассмотреть хирургическое венозное шунтирование и заместительную почечную терапию. Экстракорпоральная поддержка функции печени может служить мостом к трансплантации печени, которая остаётся оптимальным методом лечения. Необходимы дальнейшие исследования ранних биомаркеров и альтернативных методов лечения ГРС.