Первичная аденокарцинома тимуса с агрессивным клиническим течением: аутопсийный случай с признаками, напоминающими перстневидноклеточный рак

Аденокарцинома тимуса — крайне редкое новообразование, о патогенезе и клинических характеристиках которого известно мало. Мужчина 52 лет обратился в нашу клинику с выраженной одышкой. При первичном обследовании выявлены массивный карциноматозный плеврит и перикардит, а также дольчатое образование в переднем средостении по данным компьютерной томографии. При цитологическом исследовании обнаружена аденокарцинома с перстневидноклеточными элементами. Однако опухоль отличалась агрессивным ростом, возможности лечения отсутствовали, и пациент умер от прогрессирования заболевания в течение месяца после госпитализации. На аутопсии подтверждена аденокарцинома тимуса с различными гистологическими признаками, включая муцинозные, напоминающие перстневидноклеточные и трабекулярные. При иммуногистохимическом исследовании опухолевые клетки были положительными по цитокератину (CK) (AE1/AE3) и отрицательными по TTF-1. Кроме того, часть опухолевых клеток была положительной по CD5 и KIT. Дальнейшее исследование показало, что опухолевые клетки немucinозного типа были положительными по CK7 и отрицательными по CK20 и каудальному гомеобоксному фактору 2 (CDX2). Опухолевые клетки с муцинозными и перстневидноклеточноподобными признаками были положительными по CK20 и CDX2 и отрицательными по CK7, что указывало на кишечную дифференцировку. В частности, наличие перстневидноклеточноподобных признаков в опухолевых клетках сопровождалось распространённым лимфангиозным карциноматозом и лёгочной опухолевой тромботической микроангиопатией (PTTM). Наличие перстневидноклеточноподобных признаков с кишечной дифференцировкой у пациентов с аденокарциномой тимуса может указывать на молниеносное клиническое течение, обусловленное распространённым лимфангиозным карциноматозом и PTTM. ОСНОВНЫЕ ПОЛОЖЕНИЯ: Аденокарцинома тимуса — крайне редкое новообразование. Гистологические признаки аденокарциномы тимуса включают муцинозные, перстневидноклеточноподобные и трабекулярные признаки. Опухолевые клетки с перстневидноклеточноподобными признаками указывают на распространённый лимфангиозный карциноматоз и лёгочную опухолевую тромботическую микроангиопатию. Наличие перстневидноклеточноподобных признаков с кишечной дифференцировкой связано с молниеносным клиническим течением.