Системная красная волчанка у детей и подростков

Цель обзора: Системная красная волчанка с дебютом в детском возрасте (ювенильная СКВ) — аутоиммунное/воспалительное заболевание, приводящее к выраженному повреждению органов и инвалидизации. По сравнению с пациентами с дебютом во взрослом возрасте у детей и подростков с ювенильной СКВ выше активность болезни, больше повреждение органов и требуется более агрессивная терапия. В статье суммированы возрастоспецифические патогенетические механизмы и подчёркнута необходимость исследований, классификации и лечения с учётом возрастной группы.

Недавние данные: Генетические факторы играют существенную роль в патофизиологии ювенильной СКВ: у более чем 7% пациентов заболевание обусловлено мутациями в одном гене. У остальных пациентов имеются генетические варианты, необходимые для развития болезни, но для её манифестации требуются дополнительные факторы. Вероятно, повышенное «генетическое влияние» способствует более раннему дебюту и более тяжёлым фенотипам. Эпигенетические механизмы в ювенильной СКВ начали изучать лишь недавно; они пополняют перечень патогенетических механизмов, которые могут служить биомаркерами и/или мишенями терапии. Чтобы проводить значимые исследования у детей и ориентироваться на интересы пациентов, необходимо определить возрастоспецифические критерии классификации и терапевтические цели, поскольку существующие инструменты, разработанные для СКВ с дебютом во взрослом возрасте, имеют ограничения в педиатрической когорте. Достигнут значительный прогресс в понимании патофизиологии ювенильной СКВ. Значимые лабораторные и клинические исследования можно проводить только с использованием инструментов, критериев классификации и терапевтических целей, специфичных для возрастной группы.