Идиопатический легочный фиброз: не только поражение легких — понимание механизмов заболевания для улучшения диагностики и ведения

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) — хроническое прогрессирующее заболевание, при котором медиана выживаемости после установления диагноза, по оценкам, составляет 3–5 лет. Это заболевание преимущественно развивается у пожилых людей; эпидемиологические исследования показывают, что основные факторы риска — старение и воздействие сигаретного дыма — связаны как с легочными, так и с внелегочными сопутствующими заболеваниями (то есть с наличием у одного человека двух или более заболеваний). Старение и клеточная сенесценция во взаимодействии с факторами окружающей среды могут способствовать патогенезу ИЛФ посредством различных механизмов: повреждения эпителия легких и повышения устойчивости миофибробластов к апоптозу, что в конечном итоге приводит к накоплению внеклеточного матрикса и развитию легочного фиброза. Синдромы укороченных теломер представляют собой классический пример синдромов преждевременного старения и часто ассоциируются с легочным фиброзом. Патофизиологические изменения, обусловленные старением и клеточной сенесценцией у пациентов с ИЛФ, могут проявляться как со стороны легких, так и со стороны других органов, включая эмфизему, легочную гипертензию, рак легкого, ишемическую болезнь сердца, гастроэзофагеальную рефлюксную болезнь, сахарный диабет и многие другие хронические заболевания. Они могут существенно ухудшать различные исходы при ИЛФ. Поэтому тщательная диагностика и лечение сопутствующих заболеваний могут стать важным резервом для улучшения качества жизни и выживаемости; необходимо учитывать все возможные подходы к ведению ИЛФ, включая раннее выявление и лечение сопутствующих заболеваний.