Обновлённые диагностические критерии паранеопластических неврологических синдромов

Цель: Современная диагностика паранеопластических неврологических синдромов (ПНС) требует всё более глубокого понимания их клинической, иммунологической и онкологической неоднородности. Критерии ПНС 2004 года частично устарели: за последние 16 лет были выявлены новые фенотипы и антитела, изменившие подход к диагностике ПНС. В этой работе предложены обновлённые диагностические критерии ПНС.

Методы: Экспертная группа на основе консенсуса разработала пересмотренные диагностические критерии ПНС для принятия клинических решений и проведения исследований. Эксперты повторно оценили критерии 2004 года с учётом новых знаний о ПНС, полученных из опубликованных и неопубликованных данных лабораторий, участвовавших в проекте.

Результаты: Экспертная группа предложила заменить термин «классические синдромы» на «фенотипы высокого риска» развития опухоли и ввести понятие «фенотипы промежуточного риска». Термин «онконевральные антитела» заменён категориями антител высокого риска (ассоциация с опухолью более чем в 70% случаев) и промежуточного риска (в 30–70% случаев). Выделены три уровня диагностической достоверности ПНС: достоверный, вероятный и возможный. Каждый из них можно установить с помощью шкалы PNS-Care Score, учитывающей клинический фенотип, тип антител, наличие или отсутствие опухоли и длительность наблюдения. За исключением синдрома опсоклонус-миоклонус, для диагностики достоверного ПНС необходимо выявить антитела высокого или промежуточного риска. Также даны рекомендации по сходным синдромам, вызванным ингибиторами иммунных контрольных точек.

Выводы: Предложенные критерии и рекомендации призваны улучшить медицинскую помощь пациентам с ПНС и способствовать стандартизации исследований в этой области.