Опухоли зародышевых клеток средостения: обзор и обновлённые сведения о морфологических, клинических и молекулярных характеристиках

Опухоли зародышевых клеток средостения — наиболее распространённые внегонадные опухоли зародышевых клеток; чаще всего они возникают в переднем средостении и преимущественно у мужчин. Эти опухоли также чаще встречаются у пациентов с синдромом Клайнфельтера и, возможно, другими генетическими заболеваниями. Считается, что, как и опухоли зародышевых клеток других внегонадных локализаций, они возникают из зародышевых клеток, неправильно задержавшихся при миграции вдоль средней линии в период эмбриогенеза. Подобно опухолям яичка, опухоли зародышевых клеток средостения классифицируют на семиномные и несеминомные. Семиномная опухоль средостения представлена чистой семиномой, тогда как к несеминомным относят чистую опухоль желточного мешка, эмбриональный рак, хориокарциному, зрелую или незрелую тератому, а также смешанные опухоли с любой комбинацией типов опухолей зародышевых клеток, включая семиному. В сочетании с первичной опухолью зародышевых клеток средостения могут также развиваться злокачественные новообразования соматического типа или гематологические злокачественные новообразования. Опухоли зародышевых клеток средостения имеют общие молекулярные характеристики с опухолями других локализаций; наиболее часто выявляются увеличение числа копий участка 12p и изохромосома i(12p). Лечение включает неоадъювантную химиотерапию с последующей хирургической резекцией остаточной опухоли, за исключением доброкачественных тератом, при которых требуется только хирургическое удаление без химиотерапии. В этом обзоре представлены обновлённые сведения о морфологических, клинических и молекулярных характеристиках опухолей зародышевых клеток средостения. Обсуждаются иммуногистохимические профили каждого типа опухолей и вопросы дифференциальной диагностики.