Синдром Шегрена: системное аутоиммунное заболевание

Синдром Шегрена — хроническое аутоиммунное заболевание, характеризующееся сухостью глаз и полости рта вследствие нарушения функции слёзных и слюнных желез. Кроме того, возможны разнообразные системные проявления с вовлечением практически любой органной системы. В результате заболевание отличается полиморфными клиническими проявлениями, которые могут значительно варьировать по характеру и тяжести от пациента к пациенту. Синдром Шегрена может быть первичным или вторичным в зависимости от того, возникает ли он изолированно или в сочетании с другими системными аутоиммунными заболеваниями соответственно. Патогенез синдрома Шегрена по-прежнему неясен; тем не менее предложены различные, не взаимоисключающие модели, включающие генетические и средовые факторы, которые объясняют его развитие. Во всяком случае, появление аномальных аутореактивных В-лимфоцитов, приводящее к продукции аутоантител и образованию иммунных комплексов, по-видимому, имеет ключевое значение в развитии заболевания. Диагноз синдрома Шегрена основывается на характерных клинических признаках и симптомах, а также на специальных исследованиях, включая гистопатологическое исследование слюнных желез и определение аутоантител. В последнее время были разработаны новые классификационные критерии и шкалы активности заболевания, прежде всего для научных целей, однако они могут быть полезны и в повседневной клинической практике. Лечение синдрома Шегрена варьирует от местной и симптоматической терапии, направленной на контроль сухости, до системных препаратов, включая болезнь-модифицирующие средства и биологические препараты. Цель этого обзорного сообщения — обобщить недавние публикации о синдроме Шегрена, начиная с его патогенеза и заканчивая современными терапевтическими возможностями.