Паранеопластические неврологические синдромы: практический подход к диагностике и лечению

Паранеопластические неврологические синдромы (ПНС) представляют собой опосредованные иммунными механизмами эффекты отдалённой опухоли и характеризуются выработкой аутоантител против антигенов, экспрессируемых опухолевыми клетками. Классические хорошо охарактеризованные онконевральные антитела направлены против внутриклеточных антигенов и поэтому не могут проникать к ним через неповреждённые клеточные мембраны. Вероятно, основными медиаторами повреждения служат Т-клетки, специфичные к нейронам. Ответ на иммунотерапию варьирует, а клинический синдром помогает целенаправленно искать определённые опухоли. В отличие от них многие недавно выявленные аутоантитела, ассоциированные с онкологическими заболеваниями, направлены против эпитопов клеточной поверхности и способны непосредственно вызывать повреждение центральной и периферической нервной системы. При наличии таких аутоантител пациенты часто демонстрируют выраженный ответ на иммунотерапию. В целом клинические, серологические и онкологические признаки у конкретного пациента помогают определить клиническую значимость синдрома и выбрать тактику лечения. В статье обобщены современные представления и представлен практический подход к обследованию, диагностике, лечению и оценке исходов у пациентов с подозрением на ПНС.