Меланоцитарные опухоли Шпица: обзор

Опухоли Шпица представляют собой спектр меланоцитарных пролифераций с общими характерными цитологическими признаками и молекулярными механизмами развития. К ним относятся доброкачественные невусы, опухоли промежуточного или неопределённого потенциала и редкие меланомы. Для опухолей Шпица характерны трудности разграничения доброкачественных новообразований с атипичными признаками и меланом, что ведёт к диагностической неопределённости. Знание молекулярных механизмов и геномных нарушений, связанных с этими новообразованиями, позволяет сократить число неопределённых диагнозов и объективнее отличать опухоли Шпица от опухолей, лишь напоминающих их. Наличие молекулярного механизма, характерного для опухолей Шпица, например изменений HRAS (гомолога онкогена вируса саркомы крыс Харви) или слияний генов киназ, позволяет отличить истинную опухоль Шпица от невусов и меланом с типичными мутациями-драйверами. Опухоли Шпица с доброкачественными гистопатологическими признаками и, если проводилось исследование, доброкачественными цитогенетическими и молекулярными данными называют невусами Шпица. Опухоли Шпица с однозначно злокачественными гистопатологическими признаками либо с неоднозначной микроскопической картиной и генетическими или геномными нарушениями, наиболее характерными для меланомы, называют меланомами Шпица. Опухоли с промежуточными между невусами и меланомами микроскопическими признаками и генетическими или геномными нарушениями классифицируют как меланоцитомы Шпица.