Неонтогенные опухоли челюстей

Термин «неонтогенная опухоль челюсти» объединяет широкий спектр патологических состояний, полный разбор которых здесь невозможен. Основное внимание уделено заболеваниям, с которыми чаще сталкиваются в клинической практике, хотя многие из них встречаются крайне редко. Подробно рассмотрены шесть опухолей: остеосаркома, фиброзная дисплазия, центральная гигантоклеточная гранулёма, остеома, остеохондрома и остеобластома. Ниже приведена более подробная классификация неонтогенных опухолей челюстей по тканевому происхождению, демонстрирующая широту данной темы.

Доброкачественные: остеома, остеобластома, остеоид-остеома, оссифицирующая фиброма, хондрома, хондробластома, хондромиксоидная фиброма. Злокачественные: остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома, метастазы.

Доброкачественные: фиброзная дисплазия, керабизм, неоссифицирующая фиброма, десмопластическая фиброма. Злокачественные: фибросаркома.

Доброкачественные: центральная гигантоклеточная гранулёма. Злокачественные: недифференцированная плеоморфная саркома.

Доброкачественные: липома. Злокачественные: липосаркома.

Доброкачественные: лейомиома. Злокачественные: лейомиосаркома.

Доброкачественные: центральная гемангиома, лимфангиома, гемангиоперицитома. Злокачественные: ангиосаркома.

Доброкачественные: солитарная нейрофиброма, неврилеммома.

Первичная лимфома. Лейкоз. Плазмоцитома и множественная миелома.

Остеосаркома — злокачественная опухоль костной ткани, составляющая более половины всех первичных опухолей костей. На остеосаркому челюстей приходится 6% всех остеосарком; после плоскоклеточного рака это вторая по частоте злокачественная опухоль челюстей. Остеосаркомы могут быть первичными или вторичными; вторичные опухоли возникают в патологически изменённой кости, например при болезни Педжета, либо вследствие малигнизации доброкачественных опухолей. Степень злокачественности и классификацию определяют на основании гистологических признаков.

Фиброзная дисплазия — фиброзно-костное заболевание, вызывающее нарушение созревания и ремоделирования костной ткани. Она не формирует чётко отграниченного образования, а приводит к патологическим костным разрастаниям, поэтому включена в число важных форм неонтогенных опухолей. Фиброзная дисплазия — редкое генетическое заболевание, обусловленное спорадической соматической мутацией гена GNAS1. Она часто поражает челюсти, преимущественно верхнюю челюсть, и приводит к выраженной деформации, асимметрии, а при локализации в области орбиты — к слепоте. Заболевание может быть моностотическим (80–85% случаев) или полиостотическим, то есть поражать соответственно одну или несколько костей. Синдром Мак-Кьюна—Олбрайта представляет собой форму полиостотической фиброзной дисплазии. Для него характерны кожные изменения в виде пятен цвета кофе с молоком и распространённые эндокринопатии. Синдром Жаффе—Лихтенштейна — ещё одна полиостотическая форма фиброзной дисплазии, при которой имеются пятна цвета кофе с молоком, но отсутствуют эндокринопатии. Также часто используется термин «краниофациальная фиброзная дисплазия». Он обозначает полиостотическую форму фиброзной дисплазии лицевого скелета, при которой поражаются несколько смежных костей.

Центральная гигантоклеточная гранулёма — самая частая неонтогенная опухоль челюстей; на неё приходится 7% доброкачественных опухолей челюстей. Чаще всего она локализуется в переднем отделе нижней челюсти, но может поражать и верхнюю челюсть. Опухоль доброкачественная, однако способна вызывать местную деструкцию. Она имеет остеокластическое происхождение и поэтому проявляется экспансивным очагом остеолиза. Обычно поражение бывает одиночным; при множественных или двусторонних очагах необходимо обследование для исключения гиперпаратиреоза или керабизма.

Остеома — доброкачественное медленно растущее разрастание компактной или губчатой костной ткани. Чаще всего остеомы возникают в краниофациальном скелете, преимущественно в околоносовых пазухах. В челюстях они чаще выявляются в нижней и редко — в верхней челюсти. Различают три типа остеом: центральные, периферические и внескелетные. Центральные остеомы происходят из эндоста, периферические — из надкостницы, а внескелетные — из мягких тканей, в частности мышц. При наличии множественных остеом или остеомы у ребёнка необходимо исключить синдром Гарднера. Это аутосомно-доминантное заболевание, для которого характерны остеомы, фиброматоз и полипоз толстой кишки. Эти аденоматозные полипы со временем подвергаются малигнизации и у всех пациентов приводят к аденокарциноме толстой кишки.

Остеохондрома — доброкачественная гамартома в виде костного разрастания, покрытого хрящом. Она преимущественно возникает в осевом скелете в зонах энхондрального окостенения. Поэтому в лицевом скелете, где в основном происходит десмальное окостенение, остеохондромы встречаются редко. При возникновении в лицевом скелете они локализуются в области мыщелкового отростка нижней челюсти, иногда — также в венечном отростке. В зависимости от характера роста их разделяют на экзофитные и шаровидные. Экзофитные поражения обычно прикрепляются к кости в виде ножки, преимущественно к головке мыщелкового отростка. Шаровидные поражения деформируют всю головку мыщелкового отростка, придавая ей дольчатую форму; рост происходит в вертикальном направлении.

Остеобластома — редкое доброкачественное новообразование, которое преимущественно локализуется в позвоночнике, но может возникать и в челюстях, чаще всего в нижней челюсти. Естественное течение и гистологические особенности остеобластомы остаются предметом значительных разногласий, поэтому диагностика может быть сложной. Выделяют доброкачественный и агрессивный варианты. Агрессивные опухоли вызывают местную деструкцию, характеризуются высокой частотой рецидивов и могут быть трудноотличимы от остеосаркомы низкой степени злокачественности. В литературе для описания этой патологии часто используют такие термины, как «остеоид-остеома», «ювенильная активная оссифицирующая фиброма» и «агрессивная остеобластома». Остеоид-остеома гистологически неотличима от остеобластомы, однако для неё более характерен болевой синдром. Некоторые специалисты считают её отдельной патологией, другие рассматривают как раннюю стадию развития остеобластомы. Термины «ювенильная активная оссифицирующая фиброма» и «агрессивная остеобластома» описывают один и тот же вариант остеобластомы. Этот агрессивный вариант, описанный выше, чаще встречается у молодых взрослых.

Опухоли костной ткани: остеосаркома. Фиброзно-соединительнотканные и фиброзно-костные опухоли: фиброзная дисплазия. Опухоли гистиоцитарного происхождения: центральная гигантоклеточная гранулёма. Опухоли жировой ткани: остеома. Опухоли мышечной ткани: остеохондрома. Опухоли сосудистого происхождения: остеобластома. Опухоли нервной ткани. Гематологические опухоли.