Новые представления об EBV-ассоциированных B-, T- и NK-клеточных лимфопролиферативных заболеваниях

EBV-ассоциированные лимфопролиферативные заболевания включают патологические состояния B-, T- и NK-клеточного происхождения с широким клинико-морфологическим спектром — от индолентных, самоограничивающихся и локализованных процессов до высокоагрессивных лимфом. После публикации классификации лимфом Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2016 года достигнут значительный прогресс в понимании биологии EBV-ассоциированных лимфопролиферативных заболеваний. Уточнены диагностические критерии EBV-положительной язвы кожи и слизистых оболочек и лимфоматоидного гранулематоза, а также введена новая категория EBV-положительного полиморфного B-клеточного лимфопролиферативного заболевания, охватывающая весь спектр EBV-обусловленных B-клеточных заболеваний. Дифференциальная диагностика этих состояний сложна. В настоящем обзоре представлены критерии, помогающие патоморфологу установить диагноз. В группу EBV-ассоциированных T- и NK-клеточных лимфом включена новая временная нозологическая форма — первичная узловая EBV-положительная T- или NK-клеточная лимфома. Классификация EBV-ассоциированных T- и NK-клеточных лимфопролиферативных заболеваний у детей существенно пересмотрена. В отличие от классификации ВОЗ 2016 года теперь выделяют четыре основные самостоятельные группы: лимфопролиферативное заболевание типа гидроа вакциниформе, тяжёлую аллергию на укусы комаров, хроническую активную EBV-инфекцию (CAEBV) и системную EBV-положительную T-клеточную лимфому детского возраста. Выделяют две формы лимфопролиферативного заболевания типа гидроа вакциниформе — классическую и системную, различающиеся эпидемиологией, клиническими проявлениями и прогнозом. Подразделение посттрансплантационных лимфопролиферативных заболеваний (PTLD), не все из которых являются EBV-положительными, осталось неизменным по сравнению с классификацией ВОЗ 2016 года. В обзоре обобщены выводы и рекомендации Клинического консультативного комитета (CAC), представленные в Международной классификации зрелых лимфоидных новообразований по консенсусу.