Клинические рекомендации IPNA по диагностике и ведению детей со стероидчувствительным нефротическим синдромом

Идиопатический нефротический синдром — самое частое гломерулярное заболевание детского возраста; в мире его заболеваемость составляет от 1,15 до 16,9 на 100 000 детей в год. Он характеризуется массивной протеинурией, гипоальбуминемией и/или сопутствующими отеками. Примерно у 85–90% пациентов в течение 4–6 недель лечения глюкокортикоидами достигается полная ремиссия протеинурии, и у них диагностируют стероидчувствительный нефротический синдром (СЧНС). Среди пациентов со стероидчувствительным течением у 70–80% в период наблюдения возникает как минимум один рецидив, а у 50% и более развиваются частые рецидивы или зависимость от глюкокортикоидов для поддержания ремиссии. Доза и длительность стероидной терапии, позволяющие увеличить интервал между рецидивами, остаются предметом активных дискуссий, при этом частота нежелательных эффектов, связанных со стероидами, остается высокой. В клинической практике применялись различные иммунодепрессивные препараты, позволяющие снизить дозу стероидов; однако выбор этих препаратов и сроки их назначения на разных этапах болезни существенно варьируют. Поэтому необходимы международные клинические рекомендации, основанные на доказательствах, чтобы направлять клиническую практику и уменьшать вариабельность подходов. Международная ассоциация детской нефрологии (IPNA) собрала группу экспертов, включавшую детских нефрологов, нефролога для взрослых и представителя пациентов, для разработки всесторонних клинических рекомендаций по диагностике и ведению СЧНС у детей. После систематического обзора литературы по 12 клинически значимым вопросам PICO (пациент или популяция, вмешательство, сравнение, исход) рекомендации были сформулированы и официально оценены на нескольких виртуальных заседаниях по достижению консенсуса. Представлены новые определения исходов лечения, помогающие определять необходимость смены терапии, а также рекомендации по важным исследовательским вопросам.