Международная консенсусная классификация острого лимфобластного лейкоза/лимфомы

Обновлённая Международная консенсусная классификация B-клеточного острого лимфобластного лейкоза (B-ОЛЛ) и T-клеточного острого лимфобластного лейкоза (T-ОЛЛ) включает пересмотр подтипов, ранее описанных в классификации ВОЗ 2016 года, а также несколько новых нозологических форм. Классификация учитывает современные клинические, цитогенетические и молекулярные данные, уделяя особое внимание полногеномному анализу транскриптома и исследованиям кластеризации экспрессии генов (GEX). Классификация B-ОЛЛ изменена: дополнительно выделены подтипы BCR::ABL1-положительного и гиподиплоидного B-ОЛЛ. Кроме того, определены девять новых категорий B-ОЛЛ, включая семь категорий с характерными перестройками генов и две категории, характеризующиеся определённой мутацией одного гена. В обновлённую классификацию B-ОЛЛ также включены четыре предварительные нозологические формы, однако их окончательная идентификация требует проведения исследований экспрессии генов (GEX). Классификация T-ОЛЛ также обновлена: активирующие перестройки BCL11B включены в таксономию острого лимфобластного лейкоза из ранних Т-клеточных предшественников (ETP-ОЛЛ). Кроме того, в субклассификацию T-ОЛЛ добавлены восемь новых предварительных нозологических форм. Обсуждаются клиническое значение новых нозологических форм и практические подходы к использованию различных технологий для диагностики. Повышенная специфичность новой классификации позволит улучшить стратификацию риска и оптимизировать схемы лечения пациентов с ОЛЛ.