Продольное клиническое ухудшение и исходные предикторы при прогрессирующем надъядерном параличе

Введение: Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) включает несколько клинических вариантов, определяемых по нарушениям глазодвигательных функций, постуральной неустойчивости, акинезии и когнитивным нарушениям. Однако динамика этих проявлений изучена недостаточно. Цель исследования — оценить изменение основных клинических проявлений при разных вариантах ПНП и выявить исходные клинические и нейровизуализационные предикторы прогрессирования.

Методы: В исследование, проведённое Группой по изучению нейродегенеративных заболеваний клиники Мейо, включили 93 пациента с ПНП. Пациенты прошли два обследования с интервалом в один год; исходно выполняли МРТ и ПЭТ с [F]флортауципиром. Для вариантов ПНП Ричардсона, коркового и подкоркового сравнивали исходные показатели и годовые темпы изменения клинического состояния по шкале оценки ПНП (общий балл, подшкалы глазодвигательных функций и походки/срединных нарушений), а также по Монреальской шкале оценки когнитивных функций. Оценивали связь темпов изменения с исходными региональными нейровизуализационными показателями.¹⁸

Результаты: Показатели глазодвигательных функций различались между группами как исходно, так и при повторном обследовании: наименьшие нарушения наблюдались при подкорковом варианте ПНП. Темпы изменения этих показателей между группами не различались. При повторном обследовании и по темпам изменения общий балл шкалы оценки ПНП, а также показатели походки и срединных нарушений различались между группами: при подкорковом варианте нарушения были наименее выражены, а прогрессирование — самым медленным. Наиболее выраженные когнитивные нарушения наблюдались при корковом варианте. Расчётные размеры выборки для терапевтических исследований различались в зависимости от варианта ПНП. Более высокое исходное накопление флортауципира в среднем мозге и моторной коре, но не объём этих областей, коррелировало с более быстрым клиническим ухудшением.

Выводы: Шкала оценки ПНП и её подшкалы могут быть полезны для прогностической стратификации вариантов ПНП. Исходная визуализация с флортауципиром может помочь прогнозировать темп ухудшения.