Миастенический криз

Миастенический криз (МК) — жизнеугрожающее проявление миастении (МГ), определяемое дыхательной недостаточностью, требующей инвазивной или неинвазивной вентиляции. Обычно он обусловлен слабостью дыхательной мускулатуры, но может быть также следствием бульбарной слабости с коллапсом верхних дыхательных путей. Миастенический криз развивается примерно у 15–20% пациентов с МГ, обычно в первые 2–3 года заболевания. Во многих случаях имеется конкретный триггер; наиболее распространённый из них — инфекция дыхательных путей. Однако у 30–40% пациентов выявить специфический триггер не удаётся. Более высокий риск, по-видимому, имеют пациенты с МГ и ранее перенесённым миастеническим кризом, тяжёлым течением заболевания, орофарингеальной слабостью, антителами к мышечно-специфической тирозинкиназе (MuSK) и тимомой. Большинство эпизодов миастенического криза развивается не внезапно, что создаёт возможность для профилактики. Неотложное лечение направлено на обеспечение проходимости дыхательных путей и устранение выявленных триггеров. Плазмаферез предпочтительнее внутривенного иммуноглобулина как метод лечения миастенического криза. Большинство пациентов удаётся отключить от искусственной вентиляции лёгких в течение 1 месяца; в целом исходы миастенического криза благоприятные. В когортах из США летальность составляет менее 5%; по-видимому, она определяется возрастом и другими сопутствующими заболеваниями. Миастенический криз, по-видимому, не влияет на долгосрочный прогноз, поскольку многим пациентам в дальнейшем удаётся добиться хорошего контроля МГ.