Точная диагностика острого геморрагического отёка младенцев: французское многоцентровое наблюдательное исследование

Цель исследования — выявить клинические признаки, указывающие на диагноз острого геморрагического отёка младенцев (AHEI) или свидетельствующие против него, чтобы улучшить диагностику и ведение пациентов. Проведён ретроспективный анализ медицинской документации детей младше 3 лет с диагнозом AHEI. Клинические данные и фотографии оценили три независимых эксперта; случаи классифицировали как вероятный, сомнительный или неясный AHEI. Из 69 случаев у детей, диагностированных в 22 центрах, 40 классифицировали как вероятный AHEI, 22 — как сомнительный и 7 — как неясный. Медиана возраста пациентов с вероятным AHEI составила 11 месяцев [межквартильный интервал 9–15]; общее состояние большинства детей было хорошим (n = 33/40; 82,5%). Пурпура имела мишеневидную морфологию в 75% случаев (n = 30/40) и экхимотический характер в 70% случаев (n = 28/40); преимущественно поражались ноги (n = 39/40; 97%), руки (n = 34/40; 85%) и лицо (n = 33/40; 82,5%). Отёк наблюдался в 95% случаев и чаще всего поражал кисти (n = 36/38; 95%) и стопы (n = 28/38; 74%). У всех пациентов с вероятным AHEI зуд отсутствовал; среди пациентов с сомнительным AHEI зуд был описан у 6 из 21 (29%). Первоначальный диагноз AHEI был установлен только у 24 пациентов (n = 24/40; 60%). Основными дифференциальными диагнозами были пурпура фульминанс и многоформная крапивница. Выводы: Диагноз AHEI устанавливают на основании клинической картины, однако это заболевание часто диагностируют неправильно. Пурпурные высыпания на лице и ушах, руках и предплечьях, бёдрах и голенях в сочетании с отёком кистей без зуда у ребёнка раннего возраста при хорошем общем состоянии позволяют с высокой вероятностью предположить AHEI. Что известно: • Острый геморрагический отёк младенцев (AHEI) — кожный лейкоцитокластический васкулит, поражающий детей младше 3 лет. • Правильная диагностика важна для отличия этого доброкачественного заболевания от более тяжёлых состояний, предотвращения ненужных обследований и лечения, ятрогенного вреда и неоправданного наблюдения. Что нового: • AHEI — редкое заболевание, которое педиатры и дерматологи часто диагностируют неправильно. • Пурпурные высыпания на лице и ушах, руках и предплечьях, бёдрах и голенях в сочетании с отёком кистей без зуда у младенца при хорошем общем состоянии позволяют с высокой вероятностью предположить AHEI.