Экстрагонадные герминогенные опухоли: опыт одного учреждения с клинико-морфологической корреляцией

Экстрагонадные герминогенные опухоли (EGCTs) представляют собой редкую гетерогенную группу новообразований, возникающих при отсутствии признаков первичной герминогенной опухоли гонад. Они составляют 2–5% всех злокачественных новообразований. Экстрагонадные герминогенные опухоли часто не предполагаются клинически, что создаёт диагностические трудности для патоморфологов. В этом ретроспективном обсервационном исследовании представлен опыт одного учреждения по диагностике экстрагонадных герминогенных опухолей с клинико-морфологической корреляцией. Были отобраны все пациенты с диагнозом экстрагонадной герминогенной опухоли, установленным с января 2014 года по апрель 2023 года. Все необходимые клинические данные и показатели сывороточных маркеров получены из медицинской документации. Проведён пересмотр гистологических и иммуногистохимических препаратов. В исследование вошли 56 пациентов: 34 мужчины (60%) и 22 женщины (40%); соотношение мужчин и женщин составило 1,5:1. У одного пациента была выявлена врождённая/неонатальная экстрагонадная герминогенная опухоль, у 21 — опухоль препубертатного периода, у 34 — постпубертатного периода. Наиболее частыми локализациями были средостение (45%), крестцово-копчиковая область (18%), забрюшинное пространство (14%) и центральная нервная система (12%). К редким локализациям относились влагалище, печень, ободочная кишка и двенадцатиперстная кишка. Среди герминогенных опухолей чаще всего встречались зрелая тератома (34%), смешанная герминогенная опухоль (27%), семинома/герминома (12%), чистая опухоль желточного мешка (11%), незрелая тератома (9%), зрелая тератома с соматической опухолью (5%) и эмбриональная карцинома (2%). Все гистологические диагнозы герминогенных опухолей были подтверждены с помощью иммуногистохимических маркеров PLAP, CD117 (KIT), AFP, LIN28, CD30 и β-hCG. Данные об уровнях сывороточных опухолевых маркеров до и после лечения имелись у 37 пациентов. У всех пролеченных пациентов после терапии отмечалось снижение уровней опухолевых маркеров либо их нормализация. В нашем исследовании выявлена гетерогенная группа герминогенных опухолей. Большинство опухолей наблюдалось у подростков и молодых взрослых постпубертатного возраста. Раннее начало комбинированной химиотерапии на основе препаратов платины при семиномах и несеминомных герминогенных опухолях значительно улучшило прогноз злокачественных экстрагонадных герминогенных опухолей, аналогично герминогенным опухолям гонадного происхождения. Введение. Материалы и методы. Результаты. Выводы.