Валидация классификационных критериев болезни Бехчета у детей (PEDBD): доказательный подход

Цель: Валидировать классификационные критерии болезни Бехчета у детей (PEDBD) с использованием доказательного подхода.

Методы: Из регистра Eurofever случайным образом отобрали 210 детей [70 с болезнью Бехчета (ББ), 40 с периодической лихорадкой, афтозным стоматитом, фарингитом и аденитом, 35 с семейной средиземноморской лихорадкой, 26 с гипер-IgD-синдромом, 22 с синдромом периодической лихорадки, связанным с рецептором фактора некроза опухоли, и 17 с лихорадкой неуточнённого генеза]. Группа из 11 опытных врачей и исследователей, не знавших исходного диагноза, провела оценку пациентов. В качестве эталона использовали консенсус экспертной группы (согласие ≥80%). Критерии PEDBD, ISG и ICBD применяли к пациентам с ББ и пациентам с другими аутовоспалительными заболеваниями, имитирующими ББ, чтобы определить их чувствительность, специфичность и точность.

Результаты: К концу третьего раунда консенсус был достигнут в отношении 139 из 210 пациентов (66,2%). Пациентов с согласованным мнением ≥80% классифицировали как имеющих подтверждённую ББ (n = 24), а пациентов с согласованным мнением 60–79% — как имеющих вероятную ББ (n = 10). При сравнении с группой заболеваний, имитирующих ББ, отличительными признаками ББ были более старший возраст начала заболевания, наличие язв слизистой оболочки полости рта и половых органов, папуло-пустулёзных поражений кожи, положительной патергической реакции и заднего увеита. При применении критериев ISG, ICBD и PEDBD к пациентам с подтверждённой ББ и пациентам из группы заболеваний, имитирующих ББ, чувствительность составила соответственно 0,50, 0,79 и 0,58, специфичность — 1,00, 0,97 и 0,99, а точность — 0,91, 0,94 и 0,92.

Выводы: Критерии PEDBD характеризовались очень высокой специфичностью, тогда как критерии ICBD были более чувствительными. Сложность диагностики болезни Бехчета в детском возрасте обусловливает необходимость дальнейшей оценки эффективности этих критериев в более крупных международных проспективных когортах.