Гемиплегическая мигрень

Гемиплегическая мигрень (ГМ) — редкий вариант мигрени с аурой, при котором фаза ауры включает преходящую двигательную слабость. Диагноз устанавливают на основании критериев Международной классификации расстройств, сопровождающихся головной болью, 3-го издания (МКГБ-3). Основными диагностическими методами остаются сбор анамнеза, неврологическое обследование во время приступов и исключение других заболеваний, таких как эпилепсия, инсульт, энцефалит и вторичные головные боли. Гемиплегическая мигрень может быть семейной или спорадической. Выявлены три гена: CACNA1A, ATP1A2 и SCN1A. В совокупности мутации в этих трёх генах, предположительно, приводят к повышению концентрации нейромедиаторов и ионов калия в синаптической щели, что облегчает развитие распространяющейся корковой деполяризации — явления, лежащего в основе мигренозной ауры. Наличие нескольких симптомов, включая выраженную мышечную слабость и стволовые проявления, повышает вероятность выявления моногенной причины. Хотя диагноз можно подтвердить с помощью генетического тестирования, отсутствие мутаций в одном из известных генов (семейной) гемиплегической мигрени не позволяет его исключить. У большинства пациентов с гемиплегической мигренью, у которых не выявлены мутации в CACNA1A, ATP1A2 или SCN1A, наблюдается лёгкий фенотип, более сходный с фенотипом обычной, негемиплегической мигрени. Дополнительные исследования, такие как нейровизуализация головного мозга, анализ спинномозговой жидкости или электроэнцефалография, в основном проводят для исключения других причин очаговых неврологических симптомов, сопровождающих гемипарез и головную боль. В связи с редкостью этого заболевания современные рекомендации по лечению основаны на небольших открытых исследованиях и эмпирических данных.