Болезнь Пика, проявляющаяся дрожательным паркинсонизмом со слабым ответом на леводопу: редкая причина кортикобазального синдрома
Pick's Disease Presenting as Tremulous Parkinsonism with Limited Levodopa Response-A Rare Cause of Corticobasal Syndrome
Аннотация
Введение: Кортикобазальный синдром — клинический диагноз; наиболее частыми его патоморфологическими причинами являются кортикобазальная дегенерация, прогрессирующий надъядерный паралич и болезнь Альцгеймера.
Цель: Обратить внимание на редкую, но важную причину кортикобазального синдрома, которую следует учитывать при дифференциальной диагностике.
Методы: У 78-летней женщины в течение 4 лет наблюдался преимущественно тремор покоя правой руки и ухудшался почерк, при этом когнитивные функции не менялись. При осмотре выявлены постуральный и кинетический тремор правой верхней конечности, лёгкая ригидность в лучезапястном суставе и уменьшение амплитуды постукиваний пальцами правой руки. Первоначально пациентке диагностировали идиопатическую болезнь Паркинсона. Через 5 лет после появления симптомов возникли двусторонние миоклонические подёргивания и дистоническая установка правой верхней конечности. Пациентка не могла воспроизводить движения правой рукой. На магнитно-резонансных томограммах отмечалась непропорционально выраженная двусторонняя атрофия теменных долей. Клинический диагноз изменили на вероятный кортикобазальный синдром. Пациентка умерла в возрасте 85 лет, через 11 лет после появления симптомов. Было проведено посмертное исследование.
Результаты: В передних и задних отделах лобной коры, передней поясной коре, неокортексе височной доли, гиппокампе и миндалевидном комплексе выявлена выраженная патология, связанная с тау-белком: плотное скопление нейропильных нитей и округлые парануклеарные включения в нейронах, соответствующие тельцам Пика. При иммуногистохимическом окрашивании срезов лобной и височной долей, базальных ганглиев и среднего мозга на тау-белок с тремя повторами домена связывания микротрубочек (3R) выявлено несколько включений; тау-белок с четырьмя повторами (4R) не обнаружен. В итоге пациентке диагностировали болезнь Пика.
Выводы: В редких случаях болезнь Пика может проявляться клиническими признаками кортикобазального синдрома.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.