Аутоиммунный энцефалит

Цель: В статье рассматриваются клинические признаки и диагностические исследования, позволяющие точно выявлять пациентов с постоянно расширяющимся спектром форм энцефалита, определяемых антителами. Аутоиммунный энцефалит встречается чаще инфекционного и представляет собой поддающийся лечению неврологический синдром, при котором раннее начало иммунотерапии обеспечивает наилучшие исходы.

Последние достижения: Клинический подход к выявлению многих синдромов аутоиммунного энцефалита вполне осуществим, поскольку каждому антителу обычно соответствуют характерные клинические признаки. Демографические характеристики пациентов, а также наличие и характер судорог, когнитивных нарушений, психических расстройств, двигательных нарушений и периферических проявлений формируют ценный комплекс клинических ориентиров для выявления и интерпретации высокоспецифичных антител. В свою очередь, эти клинические признаки в сочетании с серологическими результатами и выборочными параклиническими исследованиями определяют обоснованность назначения иммунотерапии. Основу доказательств, которыми руководствуются при назначении иммунотерапии первой и второй линии при аутоиммунном энцефалите, составляют наблюдательные исследования. Хотя лечение обычно приводит к некоторому клиническому улучшению, почти у всех пациентов сохраняются нейропсихиатрические нарушения, а у многих возникают клинические рецидивы. Более глубокое понимание патофизиологии и продолжающиеся клинические исследования могут помочь решить эти пока не удовлетворённые медицинские потребности.

Основные положения: Антитела к белкам центральной нервной системы определяют различные синдромы аутоиммунного энцефалита. Наиболее распространённые мишени — белок 1, инактивированный в глиоме, богатый лейцином (LGI1), рецепторы N-метил-D-аспартата (NMDA), контактин-ассоциированный белок 2-подобный (CASPR2) и декарбоксилаза глутаминовой кислоты 65 (GAD65). Для каждого варианта аутоиммунного энцефалита, ассоциированного с определёнными антителами, обычно характерно узнаваемое сочетание клинических признаков и данных обследования, помогающее отличить его от других диагнозов. Быстро расширяющийся спектр выявляемых антител и частичное совпадение клинических проявлений служат основанием для панельного тестирования на антитела. Клинико-серологическая картина определяет схему иммунотерапии и даёт ценную прогностическую информацию. Ведение пациентов следует осуществлять совместно со специалистами по аутоиммунному энцефалиту.