Трансформация при лимфоме маргинальной зоны: результаты проспективной когорты и метаанализ литературы

Лимфома маргинальной зоны (ЛМЗ) включает экстранодальную (EMZL), селезёночную (SMZL) и узловую (NMZL) формы. Гистологическая трансформация в крупноклеточную B-клеточную лимфому хорошо описана, однако опубликованные оценки её кумулятивной частоты значительно различаются. Мы представляем результаты исследования Molecular Epidemiology Resource (MER): кумулятивную частоту трансформации с учётом смерти как конкурирующего риска, связанные с ней факторы риска и исходы. Также проведён метаанализ доступных исследований кумулятивной частоты трансформации. С 2002 по 2015 год в исследование MER включили 529 пациентов с ЛМЗ: у 69% была EMZL, у 16% — SMZL и у 15% — NMZL. Общая выживаемость через 10 лет после постановки диагноза составляла 66%. Трансформация произошла у 21 пациента; её кумулятивная частота через 5 и 10 лет составила соответственно 2,7% (95% ДИ 0,02–0,05) и 3,6% (95% ДИ 0,02–0,06). Трансформация была связана с повышением риска смерти (отношение субраспределительных рисков [HR] 3,95; 95% ДИ 2,06–7,55). Предикторами трансформации были поражение не менее двух экстранодальных локализаций и оценка по прогностическому индексу MALT (MALT-IPI) не менее 2. Общая выживаемость через 5 и 10 лет после трансформации составляла 79% и 55% соответственно. В метаанализе 12 исследований (6161 пациент) кумулятивная частота трансформации через 5 и 10 лет для всех форм составила соответственно 5% (95% ДИ 0,05–0,06) и 8% (95% ДИ 0,07–0,09). Для EMZL эти показатели были ниже (3% и 5%), чем для SMZL (7% и 13%) и NMZL (9% и 13%). Хотя в течение первого десятилетия после постановки диагноза ЛМЗ трансформация встречается относительно редко, она связана с худшим прогнозом; для её профилактики и лечения необходимы новые подходы.