Аутоантитела к нефрину при стероид-резистентном нефротическом синдроме могут помочь в выборе тактики лечения

Введение: Аутоантитела к белку подоцитов нефрину недавно выявили в детской когорте, состоявшей преимущественно из пациентов со стероид-чувствительным и стероид-зависимым нефротическим синдромом. Чтобы лучше понять патофизиологию заболевания и уточнить тактику лечения, необходимо определить распространённость этих антител при разных подтипах нефротического синдрома, особенно при стероид-резистентном, и выяснить, связаны ли они с ответом на терапию.

Методы: В многоцентровом когортном исследовании измеряли уровень аутоантител к нефрину в образцах, полученных от детей со стероид-чувствительным, стероид-зависимым, негенетическим и генетическим стероид-резистентным нефротическим синдромом.

Результаты: Аутоантитела к нефрину обнаружены у 69 из 101 (68%) пациента со стероид-чувствительным нефротическим синдромом, у 19 из 67 (28%) пациентов со стероид-зависимым синдромом, у 14 из 103 (14%) пациентов с негенетическим стероид-резистентным синдромом и у 1 из 62 (2%) пациентов с генетическим стероид-резистентным синдромом. При стероид-чувствительном и стероид-зависимом нефротическом синдроме распространённость аутоантител к нефрину возрастала при активном заболевании. Среди пациентов с активным негенетическим стероид-резистентным синдромом аутоантитела выявлены у 13 из 74 (18%) пациентов, ответивших на усиление иммуносупрессивной терапии, и ни у одного из 17 пациентов с мультирезистентным течением.

Выводы: У детей аутоантитела к нефрину встречаются значительно чаще при стероид-чувствительном и стероид-зависимом нефротическом синдроме, чем при стероид-резистентном, что позволяет предположить их преимущественное участие в развитии первых двух форм. Нефротический синдром, обусловленный мутациями генов подоцитов, имеет преимущественно генетическую природу. Аутоантитела к нефрину могут служить благоприятным прогностическим маркером ответа на иммуносупрессивную терапию у детей с нефротическим синдромом.