Рецидив пневмоторакса после операции у пациентов с синдромом Марфана

Цель: Синдром Марфана — врождённое заболевание соединительной ткани, часто осложняющееся пневмотораксом. Однако отдалённые результаты хирургического лечения таких пациентов изучены недостаточно. Цель исследования — оценить результаты хирургического лечения пневмоторакса, связанного с синдромом Марфана.

Методы: В одном центре провели ретроспективный анализ данных пациентов с вторичным пневмотораксом, связанным с синдромом Марфана, которым выполнили операцию в период с 2004 по 2019 год. Оценивали частоту послеоперационных рецидивов пневмоторакса и возможные предикторы рецидива. Частоту ипсилатерального пневмоторакса после операции анализировали и сравнивали с показателями до операции.

Результаты: В анализ включили 20 пациентов (60% мужчин и 40% женщин) медианного возраста 18,5 года (диапазон 13–40 лет). Семнадцати пациентам выполнили буллэктомию, остальным — ушивание легкого. Кумулятивная частота послеоперационного пневмоторакса через 5 и 10 лет составила 25% и 44% соответственно. У пациентов с воронкообразной деформацией грудной клетки кумулятивная частота рецидива через 5 лет составила 25%, с уплощенной грудной клеткой — 60%, а у пациентов без деформации грудной клетки — 9,1% (p = 0,017). Деформация грудной клетки была значимым предиктором послеоперационного рецидива пневмоторакса (отношение рисков 7,63; 95% ДИ 1,29–45,1; p = 0,025). После операции частота ипсилатерального пневмоторакса значительно снизилась: с 1,09 ± 0,66 эпизода в год до операции до 0,04 ± 0,10 эпизода в год после неё (среднее ± стандартное отклонение; p < 0,001).

Выводы: Хирургическое лечение эффективно при пневмотораксе у пациентов с синдромом Марфана. Деформация грудной клетки может служить предиктором послеоперационного рецидива пневмоторакса.