Фенотипический профиль B-клеток при макроглобулинемии Вальденстрема: разработка диагностической балльной системы и клинико-биологические корреляции

Макроглобулинемию Вальденстрема (МВ) иногда трудно отличить от лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ): эти заболевания имеют сходные признаки, а при многопараметрической проточной цитометрии (МПЦЦ) нет отдельного специфичного для МВ маркера. Целью работы было разработать диагностическую балльную систему для образцов костного мозга и периферической крови пациентов с МВ, позволяющую отличать её от ЛМЗ и выявлять небольшие циркулирующие клоны МВ. Исследование выявило различия в фенотипическом профиле B-клеток при МВ и ЛМЗ. Для B-клеток при МВ были характерны сниженная экспрессия CD19, FMC7, CD22 и CD27, а также повышенная экспрессия CD79b и CD13. На основании контролируемого и неконтролируемого анализа данных МПЦЦ разработали балльную систему оценки фенотипа: результат не менее 3 из 6 баллов для образцов костного мозга или не менее 4 из 7 баллов для образцов периферической крови служил аргументом в пользу диагноза МВ (чувствительность — 97,9% и 94,1%, специфичность — 80,0% и 93,5% соответственно). Результаты подтвердили в проспективной когорте; обе системы балльной оценки продемонстрировали очень высокие чувствительность и специфичность. Клинико-биологический анализ показал, что отсутствие или низкая экспрессия CD38 на B-клетках МВ в костном мозге статистически значимо связаны с большей степенью инфильтрации костного мозга и периферической крови (p < 0,0001 и p = 0,0024 соответственно), а также с мутацией CXCR4 (p < 0,0001). Полученные результаты показывают, что МПЦЦ с применением этой балльной системы, которую легко внедрить в рутинную практику, позволяет отличать МВ от ЛМЗ.