Французские рекомендации по диагностике и ведению заболевания, ассоциированного с антителами к MOG

Заболевание, ассоциированное с антителами к MOG (MOGAD), — новая нозологическая форма в спектре аутоиммунных воспалительных заболеваний центральной нервной системы. Оно отличается от рассеянного склероза и заболеваний спектра оптиконевромиелита (NMOSD). Хотя у этих трёх заболеваний есть общие клинические признаки, они различаются патофизиологией, течением и ответом на лечение. MOGAD — редкое заболевание, встречающееся у взрослых и детей, причём у детей оно наблюдается чаще. Клинические проявления MOGAD зависят от возраста: у детей младше 10 лет часто развивается острый диссеминированный энцефаломиелит, тогда как у детей старше 10 лет и взрослых чаще наблюдаются односторонний или двусторонний неврит зрительного нерва либо острый миелит. Описаны и более редкие проявления, в том числе энцефалит с судорогами. Результаты визуализирующих исследований могут помочь в диагностике: например, протяжённое поражение переднего отдела зрительного нерва, периневрит, обширное поражение спинного мозга с вовлечением конуса, а также поражение моста. Диагноз подтверждают определением антител к MOG в сыворотке крови. Если диагноз вызывает сомнения, результат необходимо подтвердить в референсной лаборатории (в настоящее время такие лаборатории работают в Лионе и Кремлен-Бисетре во Франции). У детей заболевание обычно протекает однофазно, однако возможны рецидивы. У взрослых рецидивы, по-видимому, возникают чаще, чем у детей: по оценкам, более чем у 40% пациентов в течение 5 лет. Возможны остаточные нарушения зрения, мочеиспускания и функции сфинктеров, когнитивные нарушения и, реже, двигательные нарушения, однако они встречаются значительно реже, чем при NMOSD. У детей и взрослых острые атаки лечат высокими дозами внутривенных глюкокортикостероидов, которые часто оказываются весьма эффективными; затем дозу постепенно снижают при переходе на приём внутрь. В некоторых случаях, особенно после рецидива, после обсуждения с референсным или экспертным центром по воспалительным заболеваниям центральной нервной системы может быть предложена длительная иммуноактивная терапия. Наблюдение в референсном или экспертном центре рекомендуется не реже одного раза в год. Между этими визитами пациента каждые 6 месяцев наблюдает направивший его детский невролог, педиатр, лечащий врач или направивший невролог. Важно отслеживать появление новых атак и осложнений, а при длительной терапии — также соблюдение режима лечения и его переносимость. Необходим мультидисциплинарный подход с участием различных медицинских специалистов: невролога или детского невролога, офтальмолога, врача физической и реабилитационной медицины, физиотерапевта, логопеда, эрготерапевта, психолога и социального работника.