Сопутствующие патологические процессы и их влияние на прогрессирование прогрессирующего надъядерного паралича: современный взгляд

Прогрессирующий надъядерный паралич — 4R-тауопатия, клинически характеризующаяся ранней постуральной неустойчивостью и падениями, вертикальным надъядерным парезом взора, паркинсонизмом с низкой чувствительностью к леводопе, псевдобульбарным параличом и когнитивными нарушениями. Морфологически заболевание проявляется накоплением гиперфосфорилированного тау-белка в нейронах и глиальных клетках, преимущественно в базальных ганглиях, покрышке ствола мозга и лобной коре, что сопровождается дегенерацией экстрапирамидной системы и атрофией коры. Изолированные нейропатологические изменения при прогрессирующем надъядерном параличе встречаются редко: почти у 70% пациентов выявляют сопутствующие нейропатологические изменения, включая патологию альцгеймеровского типа, патологию с тельцами Леви, патологию TDP-43, аргирофильные зерна, а также другие тауопатии и нейродегенеративные заболевания — болезнь Паркинсона и боковой амиотрофический склероз. Наиболее распространённые сопутствующие заболевания — артериальная гипертензия, сердечно-сосудистые и цереброваскулярные заболевания, сахарный диабет, полинейропатии, заболевания мышц и мочевыводящих путей. В связи с высокой распространённостью сопутствующих заболеваний и их существенным влиянием на прогрессирование и исход болезни при планировании и отборе участников клинических исследований необходимо учитывать эти состояния. Однако в настоящее время сопутствующая патология у таких пациентов изучена недостаточно. С учётом значительного бремени сопутствующих заболеваний и связанных с ними терапевтических последствий будут рассмотрены частота различных сопутствующих патологических процессов при прогрессирующем надъядерном параличе и их клиническое значение. Это позволит лучше понять лежащие в их основе патогенетические механизмы и разработать адекватные лечебные подходы для улучшения качества жизни пациентов с этим летальным заболеванием.