Двенадцатинедельные силовые тренировки улучшают митохондриальное дыхание, выделение H₂O₂ и структурную целостность скелетных мышц у женщин с миотонической дистрофией 1-го типа

Введение: Миотоническая дистрофия 1-го типа (DM1) обусловлена увеличением числа повторов CTG в гене DMPK, что приводит к накоплению токсичной РНК, связывающей РНК-связывающие белки. Клинически заболевание характеризуется прогрессирующими мышечной слабостью и атрофией, вследствие чего снижаются физические возможности и качество жизни. По данным недавних исследований, митохондриальная дисфункция играет роль в патофизиологии DM1. Аэробные тренировки улучшают состояние скелетных мышц и митохондрий у людей с DM1, однако польза силовых тренировок пока не изучена.

Цель: Оценить влияние 12-недельной программы силовых тренировок на митохондриальное дыхание, образование активных форм кислорода (АФК) и структурную целостность мышц у женщин с DM1.

Методы: Биопсию латеральной широкой мышцы бедра выполняли у участниц с DM1 до и после тренировок, а у людей без DM1, не проходивших тренировки, — однократно. Митохондриальное дыхание и выделение перекиси водорода (маркер образования АФК) оценивали в пермеабилизированных мышечных волокнах; содержание белков окислительного фосфорилирования определяли методом иммуноблоттинга и иммунофлуоресценции. На гистологических срезах оценивали маркеры денервации мышечных волокон (NCAM+) и нарушения их структурной целостности (центрально расположенные миоядра, повреждённый ламинин, скопления ядер).

Результаты: Исходно митохондриальное дыхание у участниц с DM1 было ниже, чем у людей без заболевания. Силовые тренировки значительно улучшили митохондриальное дыхание и увеличили содержание митохондрий у участниц с DM1. Исходная абсолютная продукция АФК при DM1 была ниже, тогда как продукция АФК относительно потребления кислорода (утечка свободных радикалов) — выше. При гистологическом исследовании выявлены признаки денервации и нарушения структурной целостности мышц. Силовые тренировки частично нормализовали утечку свободных радикалов в митохондриях и восстановили некоторые маркеры структурной целостности мышечных волокон.

Выводы: В целом результаты показывают, что силовые тренировки улучшают состояние митохондрий и структурную целостность мышечных волокон у женщин с DM1.