Ранние клинические проявления патоморфологически подтверждённого прогрессирующего надъядерного паралича и кортикобазальной дегенерации

Цель: Клинические проявления прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) и кортикобазальной дегенерации (КБД) хорошо описаны, однако их ранние признаки при первичном обращении изучены недостаточно. Цель исследования — охарактеризовать ранние клинические проявления ПНП и КБД, чтобы помочь врачам в диагностике и выборе тактики ведения пациентов.

Методы: Данные получены из базы Национального координационного центра по болезни Альцгеймера (NACC; данные за 2005 год — март 2025 года). В исследование включили патоморфологически подтверждённые случаи ПНП (n = 278) и КБД (n = 149). Анализировали данные первого клинического визита, в том числе демографические, нейропсихиатрические, неврологические и нейропсихологические показатели.

Результаты: Нарушения памяти отмечались более чем у половины пациентов в обеих группах, тогда как нарушения речи чаще встречались при КБД (> 70%) и были связаны с более высокими шансами диагноза КБД. Депрессивные симптомы наблюдались часто (примерно у 50% пациентов); при ПНП шансы их выявления были выше, а расторможенности — ниже. Хотя у 20–30% пациентов с ПНП и КБД при первом обращении не было паркинсонических признаков, нарушение походки, падения и замедленность движений встречались часто и были тесно связаны с ПНП. Примерно у половины пациентов в обеих группах заболевание начиналось преимущественно с когнитивных нарушений, а почти каждому пятому первоначально ошибочно диагностировали болезнь Альцгеймера.

Выводы: У значительной части пациентов с ПНП и КБД при первом обращении отсутствуют паркинсонические признаки; часто заболевание начинается с когнитивных нарушений, что затрудняет раннюю диагностику. При обследовании пациентов с ранними атипичными паркинсоническими или когнитивными синдромами врачам важно учитывать сходство клинических проявлений.