Руксолитиниб при жизнеугрожающем гиперэозинофильном синдроме, рефрактерном к глюкокортикостероидам: многоцентровая серия клинических случаев

Жизнеугрожающий гиперэозинофильный синдром (ГЭС) — редкое неотложное состояние с ограниченными возможностями лечения в случаях, рефрактерных к глюкокортикостероидам. Предварительные данные свидетельствуют о возможной эффективности ингибиторов янус-киназ при заболеваниях, ассоциированных с эозинофилией, включая ГЭС. Мы провели общенациональное многоцентровое ретроспективное исследование для оценки эффективности руксолитиниба. В исследование включили 13 пациентов с тяжёлым острым ГЭС и поражением органов либо состояниями, угрожающими жизни; большинству требовалась интенсивная терапия. Исходное абсолютное число эозинофилов было чрезвычайно высоким — медиана 45 × 10/L; среди основных проявлений были эозинофильный миокардит, ишемические инсульты и сосудистые тромбозы. Руксолитиниб назначали через медиану 7 дней после начала терапии глюкокортикостероидами. После начала лечения руксолитинибом наблюдалось быстрое снижение абсолютного числа эозинофилов; частота гематологического ответа на 7-й, 14-й и 30-й день составила соответственно 54%, 85% и 92%. Клиническое улучшение отмечалось со стороны различных систем органов. Нежелательные явления удавалось контролировать, однако за период наблюдения умерли три пациента, и только один из этих случаев произошёл во время лечения руксолитинибом.9