Выявление фенотипа пролапса митрального клапана с высоким риском аритмий по данным визуализации

Среди пациентов с аритмогенным пролапсом митрального клапана (ПМК), отдельной формой ПМК, выделяют небольшую группу с повышенным риском жизнеугрожающих желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти — так называемый злокачественный фенотип ПМК. Он непропорционально часто выявляется у молодых женщин с необъяснимой внезапной сердечной смертью по данным аутопсии. Аритмогенный ПМК характеризуется миксоматозными изменениями клапана, часто с пролапсом обеих створок, дисъюнкцией митрального кольца, патологической механикой взаимодействия клапана и миокарда, сложной желудочковой эктопией и неустойчивой желудочковой тахикардией. Чрезмерная механическая нагрузка, обусловленная систолическим расширением кольца, натяжением сосочковых мышц и «закручиванием» базального нижнебокового сегмента, способствует развитию очагового заместительного и диффузного интерстициального фиброза, формируя аритмогенный субстрат. Желудочковые экстрасистолы служат триггерами, а вегетативная регуляция влияет на время возникновения желудочковой аритмии и её прогрессирование до фибрилляции желудочков или устойчивой мономорфной желудочковой тахикардии. Для первичной оценки необходимы электрокардиография и трансторакальная эхокардиография: они позволяют выявить аритмогенный ПМК, исключить тяжёлую митральную регургитацию и определить маркеры высокого риска. Если при ЭКГ покоя желудочковые экстрасистолы не зарегистрированы, выявить их — как триггеры желудочковых аритмий — помогают нагрузочная проба и длительное мониторирование ритма. Магнитно-резонансная томография сердца даёт дополнительную прогностическую информацию: позднее контрастирование гадолинием указывает на заместительный фиброз, а картирование T1 позволяет выявить диффузный фиброз, в том числе при отсутствии позднего контрастирования. Анализ с применением машинного обучения может дополнительно улучшить стратификацию риска за счёт комплексной оценки таких признаков высокого риска, как дисъюнкция митрального кольца, распространённость и локализация фиброза; такая оценка превосходит стратификацию, основанную только на симптомах. По мере расширения применения транскатетерных и хирургических вмешательств на митральном клапане точная фенотипизация аритмогенного ПМК приобретает всё большее значение: одна лишь гемодинамическая коррекция митральной регургитации не устраняет лежащий в основе аритмогенный субстрат. Поэтому комплексная мультимодальная визуализация и интегрированная оценка ритма имеют ключевое значение для индивидуальной стратификации риска и выбора тактики ведения этой уязвимой группы пациентов.