Диагностическая ценность биопсии кожи при гемофагоцитарном лимфогистиоцитозе, ассоциированном с гистоплазмозом с летальным исходом: клиническое наблюдение

Введение: Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) — редкий угрожающий жизни гипервоспалительный синдром, который у взрослых чаще всего провоцируют инфекции, злокачественные новообразования или аутоиммунные заболевания. Диссеминированный гистоплазмоз — редкий, но известный инфекционный триггер, особенно у пациентов с иммуносупрессией. Кожные проявления могут быть малозаметными и неспецифичными, однако позволяют получить доступный материал для диагностики.

Описание клинического случая: Мужчина 41 года с псориазом, получавший адалимумаб, обратился с прогрессирующими общими и абдоминальными симптомами, продолжавшимися 5 месяцев, после чего у него развились лихорадка, шок, панцитопения, гепатоспленомегалия, коагулопатия, гипертриглицеридемия и резко выраженная гиперферритинемия (> 89 000 нг/мл). При биопсии костного мозга выявлен гемофагоцитоз, однако окраска по Грокотту с метенамин-серебром не выявила грибковых микроорганизмов. При панч-биопсии рассеянных розовых и багроватых акнеформных папул на лбу и волосистой части головы обнаружены многочисленные микроорганизмы, проникавшие в ткани; последующее молекулярное исследование выявило Histoplasma capsulatum. Пациенту назначили дексаметазон, руксолитиниб и липосомальный амфотерицин B; этопозид не применяли из-за продолжающегося кровотечения. Несмотря на лечение, пациент умер от геморрагического шока и полиорганной недостаточности. При вскрытии выявлен распространённый гистоплазмоз.

Выводы: У пациентов с ГЛГ малозаметные кожные поражения могут служить доступным источником материала для выявления инвазивной инфекции и подтверждения её возбудителя, даже если окраска другого образца ткани на грибы дала отрицательный результат. У взрослых с иммуносупрессией и необъяснимым системным воспалением, особенно получающих ингибиторы фактора некроза опухоли альфа, следует тщательно осматривать кожу и рассматривать прицельную биопсию новых, атипичных или изменяющихся поражений.