Отдалённые исходы после идиопатической фибрилляции желудочков и возможные новые причины

Введение: Необъяснимая внезапная сердечная смерть и остановка сердца, связанные с идиопатической фибрилляцией желудочков, обусловлены разнородными патологическими процессами и сопровождаются высокой смертностью среди молодых людей.

Цель: В этом ретроспективном многоцентровом когортном исследовании оценивали естественное течение заболевания у большой группы пациентов, переживших идиопатическую фибрилляцию желудочков, в том числе частоту рецидивов, выявление новых причин и подходы к длительному ведению.

Методы: В исследование включили пациентов с идиопатической фибрилляцией желудочков из 46 специализированных центров; наблюдение продолжалось не менее 5 лет. Критериями включения были возраст старше 15 лет, документально подтверждённая фибрилляция желудочков и обширное обследование, не выявившее её причины, что подтверждало диагноз. Пациентов наблюдали в каждом центре; исходы устанавливали по данным последующих медицинских записей, новых обследований, результатов генетических исследований и записей имплантированных дефибрилляторов. Оценивали рецидивы аритмии и смертность. Диагнозы классифицировали как определённые (подтверждённые прямыми данными) или вероятные (основанные на косвенных критериях).

Результаты: Наблюдали 825 пациентов (37% женщин; возраст 35,7 ± 12 лет); медиана длительности наблюдения составила 120 месяцев (Q1–Q3: 78–180 месяцев). Умерли 27 пациентов (3,3%): от сердечно-сосудистых причин — 10 (1,2%), от внесердечных — 9 (1,1%), причина смерти была неизвестна у 8 (1%). Явная кардиомиопатия развилась лишь у небольшого числа пациентов (4,5%). Частота рецидивов аритмии неуклонно возрастала на протяжении двух десятилетий; рецидив возник у 52,7% пациентов. Медиана времени до первого рецидива составила 20 месяцев (Q1–Q3: 5–48 месяцев); частота рецидивов у мужчин и женщин была сходной. Возможные новые причины выявили у 68,8% пациентов; их установление было связано с появлением новых данных при рецидивах, структурными изменениями, результатами генетических исследований и процедурами картирования. В их числе — пересмотренный диагноз наследственного аритмического заболевания у 73 пациентов (8,8%), очаговые источники у 272 (33,0%) и определённые или вероятные микроструктурные изменения миокарда (MiCM) при нормальных результатах визуализирующих исследований у 223 (27,0%); у 257 пациентов (31,2%) причину установить не удалось. По сравнению с идиопатической фибрилляцией желудочков, связанной с MiCM, очаговая форма чаще встречалась у женщин, чаще возникала в покое или во сне и была связана с более узкими комплексами QRS (90,1 ± 12 мс против 104,8 ± 16 мс; P < 0,001). Хинидин, по-видимому, предотвращал рецидивы очаговой формы в 68,3% случаев, а бета-блокаторы были эффективны у 49,3% пациентов с фибрилляцией желудочков, связанной с MiCM. Катетерную аблацию выполнили 181 пациенту; у 75,7% рецидивов не наблюдалось.

Выводы: Длительное многоцентровое наблюдение за пациентами, пережившими идиопатическую фибрилляцию желудочков, показало низкую сердечно-сосудистую смертность, сохранение риска рецидивов аритмии с течением времени и позволило выявить возможные новые причины заболевания.