Болезнь Крона вульвы у детей: диагностические трудности и терапевтические аспекты по данным обзора литературы

Болезнь Крона вульвы — редкое и часто остающееся нераспознанным внекишечное проявление у детей; оно может предшествовать появлению желудочно-кишечных симптомов и приводить к значительной задержке диагностики. Представлен случай 13-летней девочки с трёхлетним анамнезом хронического отёка вульвы, эритемы и трещин, которой первоначально поставили ошибочный диагноз, несмотря на многочисленные обследования. Биопсия вульвы выявила неказеозный гранулематозный дерматит, соответствующий метастатической болезни Крона; последующее эндоскопическое обследование подтвердило болезнь Крона толстой кишки. Из-за тяжёлого и резистентного поражения вульвы потребовалась терапия ингибитором фактора некроза опухоли α (ФНО-α); для достижения контроля заболевания пришлось увеличить дозу. Кроме того, проведён нарративный обзор литературы, в котором выявлено 56 случаев болезни Крона вульвы у детей. У большинства пациентов вульварные проявления предшествовали диагностике заболевания кишечника и часто не зависели от его активности. Наиболее частым проявлением был отёк вульвы, обычно безболезненный и изолированный. Диагноз устанавливали на основании совокупности клинических, эндоскопических, лучевых и гистологических данных. Ключевую роль играло обследование желудочно-кишечного тракта, а магнитно-резонансная томография органов малого таза была необходима для исключения свищей с распространением на вульву. Биопсию вульвы выполняли в большинстве случаев, однако она может не потребоваться, если болезнь Крона подтверждена эндоскопически, а альтернативные диагнозы исключены. Описанное лечение включало местную терапию, антибиотики, системные иммуномодуляторы и биологические препараты; при резистентном течении часто требовался переход к терапии ингибиторами ФНО-α. Раннее выявление заболевания и междисциплинарный подход необходимы для предотвращения необратимого повреждения тканей и улучшения отдалённых исходов у детей.