Канадский регистр локализованной склеродермии: дизайн, исходные характеристики и возрастные различия в национальной многоцентровой когорте

Введение: Локализованная склеродермия — редкое иммунноопосредованное фиброзирующее заболевание кожи с разнообразными клиническими проявлениями в разных возрастных группах. Крупные когорты преимущественно сформированы в США и Европе; национальные данные по Канаде, охватывающие детей и взрослых, отсутствуют.

Цель: Охарактеризовать локализованную склеродермию в разных возрастных группах в национальной канадской когорте, уделив особое внимание возрастным различиям клинического фенотипа, диагностических маршрутов, бремени заболевания и подходов к лечению.

Методы: Канадский регистр локализованной склеродермии (C-MORE) — продолжающееся проспективное многоцентровое наблюдательное исследование, включающее детей и взрослых с локализованной склеродермией и эозинофильным фасциитом. Исходные демографические и клинические данные, сведения о лечении и результаты, оцениваемые пациентами, собранные с июня 2021 года по август 2025 года, проанализировали в зависимости от возрастной группы и сопоставили с данными известных международных регистров.

Результаты: В исследование включили 213 пациентов из 9 университетских медицинских центров: 68,5% взрослых и 31,5% детей. У детей преобладала линейная форма локализованной склеродермии (49,2%), у взрослых — генерализованная (31,3%). Средняя задержка диагностики составила 1,9 года; 27,2% пациентов сообщили о ранее установленном ошибочном диагнозе, чаще всего экземе. Исходная активность заболевания была выше у взрослых, тогда как у детей было больше накопленных повреждений, в том числе у пациентов с неактивным заболеванием. Системную терапию чаще получали дети, чем взрослые (61,0% против 39,1%); наиболее часто назначали метотрексат.

Выводы: C-MORE впервые позволяет охарактеризовать локализованную склеродермию у детей и взрослых в Канаде, где действует финансируемая государством система здравоохранения. Выявлены выраженные возрастные различия клинического фенотипа, активности заболевания, накопленных повреждений и лечения; при этом в обеих возрастных группах сохраняются задержка диагностики и частые ошибочные диагнозы. Длительное наблюдение позволит определить, как эти различия влияют на течение заболевания и результаты лечения.