Опухоль эндодермального синуса (опухоль желточного мешка), семинома и гемангиоперицитома. Редкие первичные опухоли средостения. Наблюдение за течением заболевания у девяти пациентов

Представлены и обсуждены патологические и клинические особенности первичной гемангиоперицитомы средостения, семиномы и опухоли эндодермального синуса. Каждая из этих опухолей выявлена у 3 из 898 пациентов с опухолями средостения. Первичные гемангиоперицитомы грудной клетки встречаются редко. Диагноз можно установить только гистологически, однако по гистологической картине нельзя судить о злокачественности опухоли. Рецидивы опухоли возникают относительно часто. Двум пациентам выполнено радикальное хирургическое лечение; через 4 и 4,5 года они были живы без признаков рецидива. Третий пациент с клинически явно злокачественной гемангиоперицитомой был неоперабелен и умер через 6 месяцев после установления диагноза. Переднее средостение является местом преимущественной локализации экст กона有дальных герминогенных опухолей. Гистологически эта опухоль не отличается от гонады семиномы. Хорошо известно, что семинома чувствительна к лучевой терапии. Все 3 пациента мужского пола были неоперабельны и получили лучевую терапию. Один пациент умер через 4 месяца, двое других были живы соответственно через 1 и 3 года — без жалоб и признаков рецидива. В литературе описано всего 12 случаев первичной опухоли эндодермального синуса средостения; мы наблюдали ещё 3 таких опухоли. Эта высокозлокачественная опухоль, продуцирующая альфа-фетопротеин, встречается исключительно у молодых мужчин. Оптимальная схема лечения пока не определена. Один из наших пациентов умер через 2 недели, другой получил химиотерапию и умер через несколько месяцев после установления диагноза, третий получил химиотерапию и лучевую терапию и был жив через 20 месяцев после выявления опухоли.