Зернисто-клеточная опухоль: клинико-морфологическое исследование 110 пациентов

Проведён анализ клинико-морфологических характеристик 118 зернисто-клеточных опухолей (ЗКО), выявленных в двух аффилированных больницах. За 32-летний период наблюдения ЗКО были диагностированы у 110 пациентов (71 мужчина и 39 женщин); у 5% пациентов опухоли были множественными. Возраст пациентов составлял от 16 до 58 лет (в среднем 32 года), средняя продолжительность симптомов до установления диагноза — 11 месяцев. Среди чернокожих пациентов ЗКО встречались чаще ожидаемого (29%). Хотя наиболее частой локализацией был язык, относительно большая доля ЗКО (44%) располагалась в коже или подкожной клетчатке. Более редкими локализациями были паренхима молочной железы (10 случаев), слизистая оболочка прямой кишки и анус (6), вульва (4), пищевод и гортань (по 2 случая). Правильный предоперационный диагноз этой опухоли с чрезвычайно разнообразными проявлениями был установлен лишь у 3 пациентов. ЗКО лечили хирургически; средний диаметр удалённых опухолей составлял 1,2 см (диапазон 0,2–3,5 см). Псевдоэпителиоматозная гиперплазия выявлена в 11 опухолях, а в одном случае ЗКО вульвы обнаружен расположенный выше плоскоклеточный рак in situ. У 24 из 56 пациентов, за которыми осуществлялось адекватное наблюдение, опухоль была удалена не полностью; местный рецидив развился только у 5 из этих 24 пациентов. Признаков злокачественного поведения не выявлено. Результаты гистохимического и ультраструктурного исследований кратко обсуждаются. Точный гистогенез ЗКО остаётся неясным, однако в большинстве случаев предполагается её происхождение из клеток Шванна.