Ретинальный васкулит и антифосфолипидные антитела

Антифосфолипидные антитела (АФА) часто выявляются при системной красной волчанке (вторичный антифосфолипидный синдром), приводя к артериальным или венозным тромбозам. При первичном антифосфолипидном синдроме другие симптомы, связанные с красной волчанкой, отсутствуют. Представлены клиническое течение заболевания и лечение у трёх пациентов с этим редко описываемым заболеванием; обсуждаются его иммунопатогенез и терапия. Три молодых пациента в возрасте 28, 29 и 31 года обратились в университетскую глазную клинику с тяжёлым окклюзионным васкулитом, сопровождавшимся кровоизлияниями в стекловидное тело и/или тромбозом. У первого пациента не удалось добиться эффекта ни от одного метода лечения, включая различные иммунодепрессанты, плазмаферез и лазерную коагуляцию; в итоге на обоих глазах сохранилось лишь резко сниженное светоощущение. У второго пациента, несмотря на лечение ацетилсалициловой кислотой, глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами, также сохранилось лишь светоощущение. У третьего пациента после гемодилюции и применения ацетилсалициловой кислоты при артериовенозной окклюзии удалось добиться полного восстановления перфузии. Антитела, направленные против фосфолипидов, воздействуют на систему свёртывания крови различными способами: активируют и усиливают агрегацию тромбоцитов, нарушают функцию эндотелия и влияют на каскад коагуляции. Оптимальная терапия этого тяжёлого заболевания не определена; ацетилсалициловая кислота, по-видимому, имеет важное значение, тогда как эффективность иммуносупрессивной терапии и глюкокортикостероидов остаётся неясной.