Клиническая диагностика и диагностические критерии прогрессирующего надъядерного паралича (синдрома Стила—Ричардсона—Ольшевского)

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) клинически характеризуется надъядерным параличом взора, дистонией шеи, паркинсонизмом, псевдобульбарным параличом, нарушением равновесия при ходьбе с частыми падениями и деменцией лобного типа. При типичной развернутой картине, когда присутствуют надъядерный паралич взора и другие основные признаки, диагноз поставить относительно легко. Однако на ранних стадиях диагностика часто затруднена из-за вариабельности клинических проявлений. Трудности возникают и при атипичных формах, когда паралич взора не развивается либо заболевание проявляется выраженной деменцией или изолированным акинетико-ригидным синдромом. В этом обзоре обобщены клинические признаки ПНП и выделены особенности, помогающие дифференцировать его с болезнью Паркинсона и другими двигательными и когнитивными расстройствами, которые могут вызывать значительные диагностические затруднения. Также обсуждаются клинические диагностические критерии и предлагаются изменения к используемым в настоящее время критериям.