Классификация и эпидемиология склеродермии

Склеродермия включает две самостоятельные, но связанные формы: локализованную и системную. В представленной здесь классификации морфеи по Петерсону и соавт. выделяют пять типов: бляшечный, генерализованный, буллёзный, линейный и глубокий. По этой классификации авторы оценили заболеваемость локализованной склеродермией в 27 новых случаев на миллион населения в год. Общая выживаемость была сопоставима с таковой в общей популяции. Среди пациентов с морфеей преобладали женщины (примерно 3:1), за исключением линейной склеродермии, при которой соотношение мужчин и женщин было равным. Системную склеродермию подразделяют на ограниченную и диффузную формы в зависимости от распространённости поражения кожи. Согласно недавним оценкам, в США заболеваемость системной склеродермией составляет 19 новых случаев на миллион взрослых в год, а распространённость — 240 случаев на миллион взрослых. Соотношение женщин и мужчин составляет примерно 5:1. Распространённость склеродермии зависит от географического региона и этнической принадлежности; в США она выше, чем в Европе или Японии. За последние два десятилетия выживаемость при системной склеродермии улучшилась: 5-летняя выживаемость превышает 80%. Однако долгосрочная выживаемость значительно ниже ожидаемой, а связанное с заболеванием бремя остаётся значительным.