Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — лимфоплазмоцитарная лимфома низкой степени злокачественности. Заболеваемость составляет 2,5 случая на миллион человек в год. Медиана возраста на момент постановки диагноза — 63 года. Клинические проявления включают гепатомегалию (20%), спленомегалию (15%) и лимфаденопатию (15%). Наиболее частый симптом — утомляемость, связанная с нормохромной нормоцитарной анемией; медиана концентрации гемоглобина при постановке диагноза составляет 10 г/дл. У всех пациентов с макроглобулинемией Вальденстрема в крови определяется опухолевый маркер — моноклональный белок IgM. Иногда высокая концентрация моноклонального IgM приводит к развитию синдрома гипервязкости, проявляющегося кровотечениями из носа и полости рта. В отдельных случаях возможны кровоизлияния в сетчатку или тяжёлые неврологические осложнения, например сонливость или кома. Наиболее важные прогностические факторы — концентрация гемоглобина, возраст, снижение массы тела и наличие криоглобулина. Для лечения применяли алкилирующие препараты, в частности хлорамбуцил, аналоги пуриновых нуклеозидов, такие как флударабин и кладрибин, а в последнее время — ритуксимаб. Медиана выживаемости пациентов с симптомами составляет 65 месяцев. Пациентам без симптомов лечение не показано.