Макроглобулинемия Вальденстрема

Макроглобулинемию Вальденстрема (МВ) наиболее целесообразно определять как отдельное хроническое лимфопролиферативное заболевание с характерными морфологическими и иммунофенотипическими особенностями поражения костного мозга. Если доступно исследование лимфатического узла, его морфологическая картина позволяет выявить лимфоплазмоцитарную лимфому, однако клинические проявления заболевания определяются значительным содержанием моноклонального IgM. Клональные клетки имеют В-клеточную природу, экспрессируют IgM, CD19 и CD20, но не экспрессируют IgD, CD5, CD10 и CD23; в вариабельных областях генов тяжёлых цепей иммуноглобулинов у них выявляется соматическая гипермутация, что соответствует происхождению из постгерминативного центра. В течение многих лет основой лечения МВ служили алкилирующие препараты, назначаемые с глюкокортикостероидами или без них; на начальном этапе у пациентов с риском клинических осложнений гипервязкости применяли лечебный плазмаферез. При таком подходе частота ответа составляет около 60%, а медиана выживаемости — примерно 60 месяцев. Всё больше данных свидетельствует о том, что пуриновые аналоги флударабин и кладрибин, эффективные у пациентов с резистентностью к алкилирующим препаратам, таким как хлорамбуцил, могут обеспечивать более высокую частоту ответа при применении в качестве начальной терапии. В настоящее время проводится проспективное исследование, сравнивающее флударабин и хлорамбуцил в качестве начального лечения; поскольку последующая активная терапия влияет на исход у пациентов, не ответивших на первоначально выбранное лечение, отдалённые результаты в обеих группах могут быть сходными. К недавним достижениям в лечении относятся применение терапевтических моноклональных антител, таких как ритуксимаб, а также аутологичная или аллогенная трансплантация у отдельных пациентов.