Роль плазматических клеток при макроглобулинемии Вальденстрема

Макроглобулинемия Вальденстрема — индолентная зрелоклеточная В-клеточная лимфома, характеризующаяся инфильтрацией гетерогенными В-клетками и гиперсекрецией IgM. В костном мозге по морфологическим и иммунофенотипическим признакам можно различить две отдельные клеточные популяции. Преобладающий лимфоплазмоцитарный компонент формируется на более раннем этапе дифференцировки и обусловливает цитопении, возникающие при клинически выраженном течении заболевания. На эту популяцию эффективно воздействует деплеция В-клеток. Менее многочисленная популяция плазматических клеток является моноклональной и несёт мутацию MYD88L265P, выявляемую более чем в 90% случаев макроглобулинемии Вальденстрема. Кроме того, уровень патогенного IgM, как правило, лучше коррелирует с количеством плазматических клеток, чем с количеством лимфоплазмоцитарных клеток в костном мозге. Деплеция В-клеток не устраняет популяцию плазматических клеток, что приводит к сохранению повышенного уровня IgM и низкой частоте полных ремиссий. В этом обзоре рассматриваются различные клеточные компоненты макроглобулинемии Вальденстрема и данные о значении и предполагаемой функции плазмоклеточного компонента. Авторы предлагают включить выявление плазматических клеток в стандартные диагностические алгоритмы и подчёркивают необходимость клинических исследований терапии, направленной на деплецию плазматических клеток, для достижения более глубокого ответа и улучшения клинических исходов.