Необычные первичные опухоли сердца

Первичные опухоли сердца, за исключением миксом предсердий, встречаются редко; метастатические опухоли и опухоли, непосредственно прорастающие в сердце, значительно распространённее. Около 75% первичных опухолей доброкачественные, и 75% из них составляют миксомы предсердий. К доброкачественным опухолям относятся рабдомиомы, фибромы, папиллярные фиброэластомы, гемангиомы, кисты перикарда, липомы, гамартомы, тератомы, мезотелиомы и параганглиомы или феохромоцитомы. Последние три вида опухолей также могут быть злокачественными. Злокачественные опухоли представлены различными саркомами: миксосаркомой, липосаркомой, ангиосаркомой, фибросаркомой, лейомиосаркомой, остеосаркомой, синовиальной саркомой, рабдомиосаркомой, недифференцированной саркомой, ретикулоклеточной саркомой, нейрофибросаркомой и злокачественной фиброзной гистиоцитомой. Опухоли сердца могут вызывать самые разнообразные симптомы посредством четырёх механизмов. Опухолевая масса может препятствовать внутрисердечному кровотоку или нарушать функцию клапанов. Местное распространение опухоли может приводить к аритмиям или выпоту в перикард с тампонадой. Фрагменты опухоли могут эмболизировать, вызывая системные нарушения, если опухоль расположена в левых отделах сердца. Наконец, опухоли могут вызывать системные или общие симптомы. Некоторые опухоли не вызывают симптомов и выявляются случайно. Наиболее информативный метод диагностики — эхокардиография: почти во всех случаях она позволяет точно определить локализацию опухоли и её распространённость. Эхокардиографическая картина также нередко позволяет достаточно точно предположить тип опухоли и определить, является ли она доброкачественной или злокачественной. Следующий по значимости метод — магнитно-резонансная томография; характеристики сигнала на T1- и T2-взвешенных изображениях могут позволить определить тип опухолевых клеток. За редкими исключениями, такие опухоли требуют хирургического удаления. Большинство доброкачественных опухолей удаётся удалить полностью; некоторые из-за большого размера полностью удалить невозможно, и приходится ограничиваться уменьшением объёма опухоли. Таким пациентам следует рассмотреть возможность трансплантации сердца. Многие злокачественные опухоли невозможно удалить полностью из-за местного распространения и инвазии либо частого наличия отдалённых метастазов. При обширном местном распространении опухоли трансплантация также может быть одним из вариантов лечения. Отдалённые результаты после удаления доброкачественных опухолей отличные; при саркомах они крайне неблагоприятные, и выживают лишь немногие пациенты. При неоперабельных саркомах можно применять лучевую и химиотерапию, однако вероятность успеха невелика.