Врождённые пороки развития уха и кохлеарная имплантация у детей: обзор и описание височной кости при аномалии типа общей полости

Цель обзора — проанализировать особенности врождённых пороков развития уха применительно к кохлеарной имплантации у детей. Кратко описав внутриутробное развитие уха и классификацию пороков наружного, среднего и внутреннего уха, авторы обсуждают пять практических аспектов этих аномалий. Сочетание двусторонней глубокой нейросенсорной тугоухости с двусторонней микротией, настолько выраженной, что она затрудняет хирургический доступ к улитке, вероятно, встречается крайне редко. Такие случаи не описаны; синдром Клиппеля—Фейля, по-видимому, наиболее вероятно может сопровождаться подобным сочетанием. Аномалии барабанного сегмента лицевого нерва связаны с пороками развития улитки. Это подчёркивает пользу интраоперационного мониторинга лицевого нерва; также описана техника, позволяющая безопасно обходить нерв при его аномальном расположении. Фистулы ликвора и перилимфы могут осложнять операцию и относительно часто встречаются при аномалии типа общей полости и мальформации Монджини. Рассмотрены способы облегчить операцию при обильном истечении жидкости, измерить его давление и установить электродную решётку кохлеарного импланта; описаны колебания уровня электрического тока при расположении импланта в диспластически изменённой улитке. Обсуждается связь эффективности имплантации с состоянием ткани VIII черепного нерва при пороках развития улитки и приводятся результаты гистологического исследования улитки с аномалией типа общей полости. Рассмотрены методы выявления отсутствия улиткового нерва. Стимуляция лицевого нерва кохлеарным имплантом описана при врождённых пороках развития лабиринта, но встречается относительно редко. С 1988 г. публикуются описания случаев, в которых сообщается о пользе кохлеарной имплантации у детей с врождёнными пороками развития улитки. В большинстве таких случаев период наблюдения пока недостаточен для чёткой оценки результатов имплантации. Ни один центр не накопил большой серии наблюдений, однако были проведены два многоцентровых почтовых опроса. Вероятно, при пороках развития улитки диапазон возможных результатов — по порогам слуха, развитию восприятия речи и её произношению — будет сопоставим с диапазоном у детей с имплантами без дисплазии улитки. Однако средний уровень результатов в этом диапазоне пока не установлен.