Липосаркома: новые нозологические формы и эволюция представлений

Липосаркома — самая частая саркома мягких тканей, на ее долю приходится примерно 20% всех мезенхимальных злокачественных новообразований. За последнее десятилетие результаты нескольких исследований позволили выделить новые варианты опухоли и сформулировать новые представления, главным образом благодаря плодотворному взаимодействию генетики и патоморфологии. Веретеноклеточная липосаркома представляет собой редкий вариант высокодифференцированной липосаркомы. Она обычно возникает у взрослых и нередко поражает подкожную клетчатку. Однако при наблюдении большего числа случаев анатомическое распределение веретеноклеточной липосаркомы, по-видимому, сопоставимо с таковым других подтипов высокодифференцированной липосаркомы. Для веретеноклеточной липосаркомы характерны местные рецидивы, возможна дедифференцировка. Морфологически она состоит из относительно однотипной пролиферации веретеновидных клеток, напоминающих нервную ткань, на фоне фиброзного и/или миксоидного матрикса и ассоциирована с атипичным липоматозным компонентом. Введение термина «атипичная липома» вызвало широкую дискуссию, поскольку высокодифференцированная липосаркома имеет риск местного рецидива, но не метастазирует. На наш взгляд, высокодифференцированную липосаркому и атипичную липому следует считать синонимами, обозначающими идентичные морфологически и кариотипически поражения. Дедифференцированная липосаркома — отдельный тип липосаркомы, при котором в пределах высокодифференцированной липосаркомы наблюдается переход от низкозлокачественной к высокозлокачественной нелипогенной морфологии. Обычно этот переход происходит внезапно, однако в редких случаях может быть более постепенным. Недавно также было предложено дополнительно классифицировать дедифференцированную липосаркому на низко- и высокозлокачественную. Для дедифференцированной липосаркомы редко характерна гетерологическая дифференцировка, чаще всего миоидная. Недавно был описан и своеобразный «нейроподобный завихренный паттерн» дедифференцировки. Удивительно, но клиническое течение дедифференцированной липосаркомы менее агрессивно, чем у других высокозлокачественных плеоморфных сарком, и имеются генетические и молекулярные данные, которые отчасти могут объяснить это несоответствие. Миксоидная и круглоклеточная липосаркомы, хотя и остаются в классификации Всемирной организации здравоохранения двумя отдельными подтипами, имеют общие клинические и морфологические признаки. Поражения, сочетающие оба паттерна, встречаются очень часто, и общепринятым является представление о круглоклеточной липосаркоме как о высокозлокачественном эквиваленте миксоидной липосаркомы. Кроме того, миксоидная и круглоклеточная липосаркомы имеют одно и то же характерное хромосомное изменение. Хотя и редко, недавно было показано, что липосаркома может возникать как первичное поражение кожи. Клинически она часто представлена куполообразным или полиповидным образованием, а гистологически чаще всего имеет высокозлокачественные морфологические признаки, но относительно благоприятный прогноз. С учетом имеющихся в настоящее время данных наиболее логичной является классификация липосаркомы на три основные группы: (1) высокодифференцированная липосаркома, включая адипоцитарный, склерозирующий, воспалительный, веретеноклеточный и дедифференцированный варианты, характеризующаяся кольцевыми или удлиненными маркерными хромосомами, происходящими от длинного плеча 12-й хромосомы; (2) миксоидная и круглоклеточная (низкодифференцированная миксоидная) липосаркома, в большинстве случаев характеризующаяся реципрокной транслокацией t(12;16)(q13;p11); (3) плеоморфная липосаркома, характеризующаяся сложными кариотипами.