Антифосфолипидные тромботические синдромы

Антифосфолипидные антитела тесно связаны с тромбозами и представляют собой наиболее распространённый приобретённый дефект белков крови, вызывающий тромбообразование. Хотя точные механизмы, посредством которых антифосфолипидные антитела изменяют гемостаз и вызывают состояние гиперкоагуляции, остаются неясными, было предложено множество теорий, рассмотренных ранее. Наиболее частыми тромботическими событиями, связанными с антителами к кардиолипину, являются тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия лёгочной артерии (синдром I типа), тромбоз коронарных или периферических артерий (синдром II типа) либо тромбоз сосудов головного мозга и сетчатки (синдром II типа); иногда наблюдается сочетание этих типов (синдром IV типа). К V типу относятся пациенты с антифосфолипидными антителами и синдромом привычного невынашивания беременности. Пока неясно, сколько внешне здоровых людей, у которых антифосфолипидный синдром никогда не проявится (тип VI), имеют бессимптомные антифосфолипидные антитела. Частое выявление антител к кардиолипину при артериальных и венозных тромбозах убедительно свидетельствует о том, что их следует исследовать у любого пациента с тромбозом неясного происхождения; необходимо оценивать все три изотипа (IgG, IgA и IgM). По возможности следует также определить тип синдрома (I–VI), поскольку это может влиять на выбор и продолжительность как начальной, так и длительной антикоагулянтной терапии. В отличие от пациентов с антителами к кардиолипину, у больных с первичным тромботическим синдромом, обусловленным волчаночным антикоагулянтом, обычно возникают венозные тромбозы. Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) ненадёжно у пациентов с волчаночным антикоагулянтом — оно увеличено лишь примерно у 40–50% больных — и обычно не увеличено у пациентов с антителами к кардиолипину. Поэтому при подозрении на антифосфолипидный синдром или при наличии необъяснимых тромботических либо тромбоэмболических событий необходимо немедленно назначить специфические исследования: иммуноферментный анализ на антитела к кардиолипину, тест с разведённым ядом гадюки Рассела (dRVVT) для выявления волчаночного антикоагулянта, процедуру нейтрализации гексагональными фосфолипидами и определение антител к β2-гликопротеину I (IgG, IgA и IgM). Если результаты этих тестов отрицательны, в соответствующей клинической ситуации следует исследовать также подгруппы антител. Наконец, у большинства пациентов с антифосфолипидным тромботическим синдромом терапия варфарином оказывается неэффективной; за исключением тромбоза сосудов сетчатки, неэффективными могут быть и некоторые виды антиагрегантной терапии. Поэтому крайне важно установить этот диагноз, чтобы проводить наиболее эффективную вторичную профилактику: в большинстве случаев — низкомолекулярным или нефракционированным гепарином, а в некоторых — клопидогрелом.