Врожденный нефротический синдром

В строгом смысле термин «врожденный нефротический синдром» (ВНС) относится к случаям нефротического синдрома, при которых клинические проявления — массивная протеинурия, гипоальбуминемия и отеки — присутствуют уже при рождении. Однако этот термин часто распространяют на детей, у которых нефротический синдром развивается в возрасте до 3 месяцев и у которых протеинурия, вероятно, имелась раньше, до появления клинически выраженных признаков нефротического синдрома. Наиболее распространенным и, вероятно, наиболее тяжелым вариантом ВНС является врожденный нефротический синдром финского типа (ВНСФ), который рассматривается как прототип ВНС. На примере этого синдрома описаны клиническое течение, диагностика и комплексная стратегия лечения. Также представлен хорошо документированный случай синдрома Дениса—Драша — редкого варианта врожденного нефротического синдрома.