Тромботические синдромы, обусловленные антифосфолипидными антителами

Антифосфолипидные антитела тесно связаны с тромбозами и представляют собой наиболее распространённый приобретённый дефект белков крови, вызывающий тромбозы. Хотя точные механизмы, посредством которых антифосфолипидные антитела изменяют гемостаз и приводят к состоянию гиперкоагуляции, остаются неясными, ранее было предложено множество теорий. Наиболее частые тромботические события, связанные с антителами к кардиолипину (ACLAs), — тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия лёгочной артерии (синдром типа I), тромбоз коронарных или периферических артерий (синдром типа II), а также тромбоз сосудов головного мозга или сетчатки (синдром типа III); иногда наблюдаются сочетания этих проявлений (синдром типа IV). К типу V относят пациентов с антифосфолипидными антителами и RMS. Пока неясно, у скольких внешне здоровых людей, у которых антифосфолипидный синдром, вероятно, никогда не проявится (тип VI), имеются бессимптомные антифосфолипидные антитела. Частое выявление ACLAs при артериальных и венозных тромбозах убедительно свидетельствует о необходимости исследовать их у любого пациента с тромбозом неясного происхождения; следует определять все три изотипа — IgG, IgA и IgM. По возможности необходимо также установить тип синдрома (I–VI), поскольку это может определять как вид, так и продолжительность начальной и длительной антикоагулянтной терапии. В отличие от пациентов с ACLAs, при первичном тромботическом синдроме, обусловленном волчаночным антикоагулянтом (LA), обычно возникают венозные тромбозы. Поскольку активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) ненадёжно у пациентов с LA (увеличено только примерно у 40–50% больных) и обычно не увеличено у пациентов с ACLAs, при подозрении на антифосфолипидный синдром или при наличии тромботических либо тромбоэмболических событий неясного происхождения следует незамедлительно назначать специфические исследования: иммуноферментный анализ на ACLA, тест с разведённым ядом гадюки Расселла для выявления LA, процедуру нейтрализации гексагональными фосфолипидами и определение антител к β2-гликопротеину I (IgG, IgA и IgM). Если результаты этих исследований отрицательны, в соответствующей клинической ситуации необходимо также обследовать субгруппы пациентов. Большинство пациентов с антифосфолипидным тромботическим синдромом не отвечают на терапию варфарином и, за исключением случаев тромбоза сосудов сетчатки, могут не отвечать на некоторые виды антиагрегантной терапии. Поэтому крайне важно установить этот диагноз, чтобы выбрать наиболее эффективную вторичную профилактику — в большинстве случаев низкомолекулярный или нефракционированный гепарин, а в отдельных случаях клопидогрел.