Клинико-патологическое определение макроглобулинемии Вальденстрема: рекомендации консенсусной группы Второго международного рабочего совещания по макроглобулинемии Вальденстрема

В статье представлены согласованные рекомендации по клинико-патологическому определению макроглобулинемии Вальденстрема (WM), подготовленные в рамках Второго международного рабочего совещания по макроглобулинемии Вальденстрема, состоявшегося в сентябре 2002 года в Афинах (Греция). WM — редкое лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся прежде всего инфильтрацией костного мозга и моноклональной гаммапатией IgM. Это заболевание следует рассматривать как самостоятельную клинико-патологическую нозологическую единицу, а не как клинический синдром, обусловленный секрецией IgM. Патологическим диагнозом при WM является лимфоплазмоцитарная лимфома в соответствии с критериями классификаций Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) и Revised European-American Lymphoma (REAL). Концентрация моноклонального IgM при WM может значительно варьировать, поэтому невозможно установить пороговое значение, надёжно отличающее WM от моноклональной гаммапатии неясного генеза (MGUS) и других лимфопролиферативных заболеваний. Таким образом, диагноз WM может быть установлен независимо от концентрации IgM при наличии данных трепанобиопсии костного мозга об инфильтрации лимфоплазмоцитарной лимфомой, преимущественно интертрабекулярного характера, подтверждённой соответствующими иммуннофенотипическими исследованиями. Также предложены простые критерии, позволяющие отличить пациентов с симптомной WM, нуждающихся в лечении, от пациентов с бессимптомной WM и MGUS. Пациенты с клиническими проявлениями, обусловленными моноклональной гаммапатией IgM, но без явных признаков лимфомы, относятся к отдельной клинической группе; для неё предложен термин «IgM-ассоциированные заболевания».